레코르다티 코리아가 7월 23일 ‘세계 캐슬만병의 날’을 맞아, 캐슬만병에 대한 인식을 높이고자 레코르다티 희귀질환 라틴아메리카·아시아·러시아 지역을 총괄하는 브루노 파렌티(Bruno Parenti)와 전사 임직원이 함께 모여 ‘72.3cm 성 쌓기’ 행사를 진행했다.
이번 행사는 캐슬만병이라는 생소한 질환명을 쉽게 기억할 수 있도록 ‘성(Castle)’을 쌓는 형식을 차용했다. 캐슬만병은 1956년 캐슬만병을 최초로 발견한 병리학자 벤자민 캐슬만(Benjamin Castleman)의 이름을 따서 붙여졌으며, 일부 의료진이 실제 캐슬만병 환자의 병리조직에서 관찰되는 모습이 회오리가 ‘성’을 쌓는 것처럼 보인다고 질환을 소개한 점에 착안했다.
또한 ‘72.3cm’라는 구체적인 수치를 제시해 매년 7월 23일이 세계 캐슬만병의 날임을 각인시키고자 기획했다. 이를 통해 캐슬만병에 대한 사회적 인식 향상과 더불어 정확한 진단을 받기까지 여러 과를 전전하며 진단 방랑을 겪는 특발성 다발성 캐슬만병(Idiopathic Multicentric Castleman‘s Disease, iMCD) 환자들의 고충이 줄어들기를 바라는 마음을 담았다.
다발성 캐슬만병은 두 개 이상의 림프절 부위에 비정상적인 림프 증식이 존재하는 진행성 질환으로, 전신적 염증반응을 나타낸다. 다발성 캐슬만병 중에서도 원인이 알려지지 않은 특발성 다발성 캐슬만병(Idiopathic Multicentric Castleman‘s Disease, iMCD)은 주로 발열, 야간 발한증, 피로, 체중 감소, 부종, 빈혈, 림프절비대, 신부전, 간/비장 비대 등의 증상이 일관되지 않은 양상으로 동반된다. 그러나 임상 증상이 모호해 감기몸살, 기타 면역질환, 감염질환, 악성종양 등으로 오인하기 쉽다 보니 진단이 늦어지는 경우가 많다.
레코르다티 코리아 이연재 아시아 대표는 “특발성 다발성 캐슬만병은 약물 치료를 통해 질환이 있기 전으로의 일상 복귀가 가능하기에 질환 인식 증진 및 숨은 환자 발굴에 더더욱 책임감을 느끼고 있다”며, “레코르다티 코리아는 국내 특발성 다발성 캐슬만병 환자들이 진단 방랑을 겪지 않고 질환을 조기에 진단 및 치료받아 일상생활로 복귀할 수 있도록 환경 조성에 앞장서겠다”고 밝혔다.
레코르다티 희귀질환 라틴아메리카·아시아·러시아 지역 브루노 총괄은 “특발성 다발성 캐슬만병은 환자 10명 중 약 3명이 진단 후 5년 이내 사망할 정도로 위협적인 중증 희귀질환이나, 질환의 심각성 대비 대중뿐만 아니라 의료진에게도 질환 인지도가 낮아 개척해 나가야 할 영역이 많다“며, “그럼에도 불구하고 한국은 전 세계에서 특발성 다발성 캐슬만병 환자 발굴이 잘되고 있는 나라로, 한국을 선례로 다른 아시아 국가에서도 숨은 환자를 조기에 발견할 수 있는 환경을 구축해 나가고자 한다”고 전했다.
한편 레코르다티는 1926년에 설립된 이탈리아계 제약사로, 희귀질환을 포함한 다양한 전문 치료 영역에서 독점 및 라이선스 하에 있는 혁신 의약품을 공급 중이다. 특히 희귀질환에 중점을 두고 새로운 분야의 연구 및 개발에 집중하고 있는 가운데, 2023년 2월 레코르다티 한국 지사이자 아시아태평양 지역본부로서 출범을 알리며 국내 희귀질환 치료제 시장 진출을 선포했다. 현재 국내에서는 특발성 다발성 캐슬만병(iMCD) 치료제와 고암모니아 혈증 치료제의 공급 지원을 맡고 있다.
[노용석 기자] ys339@daum.net
[성인병뉴스] 기사입력 2023-07-20, 12:3
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